にゅ う ぼう 外 パジェット 病。 【医師監修】乳房外パジェット病とは? ~ 臀部・外陰部の腫瘍に注意 ~

乳房パジェット病

にゅ う ぼう 外 パジェット 病

[どんな病気か] 乳房外(にゅうぼうがい)(びょう)ともいい、高齢者の外陰部によくできるほか、(こうもん)の周囲やの下にもできます。 最初は淡い紅褐色をした平らなで、(しっしん)やいんきんたむしとまちがわれることがあります。 外陰部のものは、(「」)と呼びます。 かゆみは軽く、少し進行するとやができます。 見つけにくい場所のため、手遅れになってから診断されることが少なくありません。 なお、は女性の乳房乳頭部(にゅうとうぶ)に生じる乳がんの一種ですが、皮膚の変化は乳房外パジェット病とほとんど同じ特徴を示します。 [治療] 早期のものならば、手術のみで完治します。 しかし、進行してリンパ節などに転移すると、化学療法や放射線療法も効かず、治りにくくなります。 出典 家庭医学館について の解説 パジェット病(ページェット病)は、アポクリン腺管の上皮から発生し、表皮に移動した細胞(パジェット細胞)が真皮内で悪性化したものです。 乳房に最も多くみられますが、乳房以外にも肛門周囲、 大陰唇 だいいんしん 、 陰茎 いんけい 、 陰嚢 いんのう 、 鼠径部 そけいぶ 、 腋窩 えきか にみられることがあります。 肛門周囲のパジェット病は非常にまれで60代や70代に多く、境界が比較的はっきりした紅斑や湿疹のようにみえ、時に 落屑様 らくせつよう (皮膚がぽろぽろむける)のこともあります。 症状はしつこいかゆみが出ることが多く、 肛門掻痒症 こうもんそうようしょう ( 肛囲湿疹 こういしっしん )と似ていることから、パジェット病の診断が遅れることがしばしばあります。 また(コラム)と同様に、しばしば内臓の悪性腫瘍を合併することがあります。 診断は、生検で特徴的なパジェット細胞を見つけることにより確定します。 パジェット細胞はムコプロテインを含んでおり、これを染める特殊な染色法を行って診断します。 治療は局所切除が行われます。 切除範囲が広範囲に及ぶ場合は、皮膚移植が行われる場合もあります。 皮下組織に浸潤した病変では、直腸切断術が行われます。 局所に限局したものの予後は良好ですが、肝臓や肺、骨などに転移すると予後は不良です。 出典 法研「六訂版 家庭医学大全科」 六訂版 家庭医学大全科について.

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外陰パジェット病について

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痛がゆい股間の炎症が長期間続き、市販薬をつけても一向に治らないので病院で調べたところ、乳房外パジェット病と診断されました。 しかも、悪性の浸潤がんの可能性が大きいといわれ、ショックを受けています。 主治医は手術でがんとその周囲を広範囲に切除し、放射線治療などの術後補助療法を行うことになるだろうといっていますが、術後補助療法も必要でしょうか。 (山形県 男性 54歳) A 術後補助療法の有効性は不明 乳房外パジェット病は陰部にできることが多い皮膚がんの1種で、乳がんの1種である乳房パジェット病や肛門がんに伴う2次性の乳房外パジェット病とは区別されます。 アポクリン腺(汗腺の1つ)から発生すると考えられることが多く、陰部以外でもまれに腋の下や臍や肛門周囲にできることがあり、かゆみやただれを伴うことがあります。 高齢者に好発し、わが国では男性に多い傾向があります。 典型例では進行は遅いことが多く、早めに治療すれば予後は悪くありません。 しかし、陰部にできるインキンタムシなどと勘違いされて放置されやすく、進行して医療機関を受診するケースもあります。 また、乳房外パジェット病の中で、リンパ管を通じて多くのリンパ節に転移するものは予後が悪いタイプとして知られています。 表面がこぶのように盛り上がっていて、一見して浸潤がんとわかるものもありますが、厳密には手術後の病理検査結果を見なくては浸潤がんかどうかの確定診断はつきません。 ただし、浸潤の有無や程度も重要ですが、ポイントはリンパ節転移があるかどうかです。 リンパ節転移の程度で、予後が予測できるからです。 治療ではまず、手術でがんと周辺組織を切除します。 リンパ節転移が少数個の場合は周辺リンパ節も郭清します。 転移が多数の場合は残念ながらすでに遠隔転移をきたしている可能性が濃厚です。 よく調べてみると、リンパ節や肝臓、骨などにがんが散らばっていることもあります。 その場合、化学療法や放射線療法を行うことが多いのですが、決め手となる治療法はありません。 リンパ節転移が複数個見つかった場合、ご相談者のように術後に放射線療法や化学療法が検討されることもありますが、有効性は明らかではありません。 そのため、術後補助療法を行うかどうかは、患者さんの負担やご意向に応じて個々にご相談して決めているのが現状です。 有効性が不明ですので、原則的にはお勧めしていません。

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乳房外パジェット病[私の治療]|Web医事新報

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乳房外ページェット病(にゅうぼうがいページェットびょう、Paget disease affecting scrotum and Penis)。 もともと英国の外科医Sir James Pagetがページェット氏病という疾患を報告していた。 当時、基本的にページェット氏病は乳房の疾患のみで、それ以外の部位に生じた同様の細胞による疾患は、アポクリン腺起源の陰茎癌・外陰癌として扱われていた。 1889年、CrockerがPaget's disease affecting scrotum and Penisという陰茎に同様な細胞による疾患にページェット病の名前を冠して発表したのが陰茎ページェット病のという用語の最初である。 狭義の()とは区別される。 の起源については未だ確定されていないが、表皮から発生し、への分化を示す腫瘍とも考えられている。 表皮内に限局している場合には予後は良いが、ときに下床にを合併し、その場合は予後がきわめて不良である。 疫学 [ ] 上田英一郎ら の報告では近年本症の増加が認められており、これは高齢化、または本症の啓発が進んだためと考えられる。 性別では石原和之 は約2. 3倍で男性に多いと報告している。 しかし、Grahamら の欧米における報告では、逆に女性優位とされている。 初診時年齢はいずれの報告も60歳代に多くみられる。 初診までの期間の平均値は鶴岡ら の4. 1年、稲葉らの4. 1年 の報告がある。 鶴岡ら は本症が初期に自覚症状が軽微で比較的気付きにくい部位に発生するという患者側の側面と、湿疹や真菌症としやすい診療側の側面が重なり合った結果、受診が遅れると述べている。 発生部位では外陰部発生(、、、、など)がそのほとんどを占める。 石原ら の全国アンケートでは82. ほか腋下、周囲にもみられる。 症状 [ ] 紅斑、褐色斑または脱色素斑がみられる。 ときに腫瘤形成、びらん、形成もある。 腫瘤形成をみたものの多くにリンパ節転移を認める。 多臓器合併 [ ] 林原ら によれば本症での他臓器癌の合併は14. 05)、高値群の治療には十分な注意が必要と思われた。 治療法 [ ] 治療方法の第一選択は根治的広範囲切除手術である。 上皮内に病巣が限局している場合に転移の報告はみられないので、単純外陰切除が行われているが、本症では病巣周囲の肉眼的に正常にみえる皮膚にもPaget細胞が浸潤していることが少なくないとされ、原則として皮疹境界から3cm離してが行われる。 を併用し、健常部との境界を確認する事で切除範囲の縮小を図れる。 深さは組織学的腫瘍細胞の浸潤の程度、ことに皮膚付属器の上皮内を深部へ進展していることから、脂肪層中層から筋膜直上での切除が必要となる。 リンパ節郭清は原発が浸潤癌で、かつリンパ節転移のある症例が原則として適応 となるが、予後に影響しないとの報告もあり、定まっていない。 本症例は高齢者に好発するので全身状態、、浸潤の度合、発生部位などから根治的治療を行えない場合も多い。 手術適応外および手術拒否の症例などで保存的療法を施行する場合には主にを中心にが行われる。 予後 [ ] 乳房外Paget病の予後に関しては表皮内に限局する表在性病巣のみの場合は予後良好 であるが、浸潤癌や他臓器癌の併発例の予後はきわめて不良で、放射線治療やを受けても予後に差はなく、とくにに病変が及んでいる例では非常に悪いので、積極的な治療が必要 とされている。 乳房外Paget病全体の5年生存率は77. 死亡例はほとんど下床浸潤癌であった。 本腫瘍は組織学的に腫瘍細胞の広がりと深さを検索し、適切な治療を行えば上皮内癌の場合は予後良好と考えられるが、下床浸潤癌の場合は予後不良なことが多く、充分な集学的治療が必要である。 出典 [ ]• Crocker HR:Paget's disease affecting scrotum and Penis. Trans Path Soc Lond. Graham JH, Helwig EB: Cutaneous premalignant lesions; in Advance in Biology of Skin, (Montagna W, Dobson RL ed), pergamon press, Oxford, 1966, 277-327. 浅野一弘ほか:旭川医科大学皮膚科における乳房外Paget病の統計的観察. Skin Cancer 13; 12-17, 1998. 森 俊二、石川英一:Paget細胞. 皮膚科の臨床 10:1228-1234, 1968. 鈴木 正ほか:外陰部領域における皮膚悪性腫瘍に対する外科的治療の現状. 繁田達也ほか:外陰部Paget病の治療. 林原義明、池田重雄:乳房外Paget病と他臓器癌の合併. 癌と化学療法 15:1569-1575, 1988. 池田重雄ほか:乳房外Paget病. Parker LP, et al:Paget's disease of the vurva:patten of involvement, and prognosis. Gynecol Oncol 77:183, 2000. 参考文献 [ ]• 菊池英維ほか:宮崎大学医学部皮膚科学教室開講以来27年間に経験した乳房外Paget病58例の統計. 西日本皮膚科 67:387-391、2005。 皮膚悪性腫瘍学会:乳房外Paget病;皮膚悪性腫瘍取り扱い規約、金原出版、東京、 2002、p58-71。 この項目は、に関連した です。 などしてくださる(/)。

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